垂體瘤是什么?
垂體瘤(pituitary tumors)是一組起源于腺垂體、神經(jīng)垂體以及胚胎期顱咽管囊殘余鱗狀上皮細胞的腫瘤。垂體瘤是神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的常見腫瘤之一,可表現(xiàn)為垂體瘤壓迫產(chǎn)生的相應癥狀(如頭痛、視力減退等)及激素分泌過多或分泌不足。垂體瘤占顱內(nèi)腫瘤的10%~20%,多數(shù)為良性。
垂體是位于大腦底部,在鼻子后面的深處一個豆子大小的器官,盡管腺體很小,但它幾乎會影響身體的每個部分。它產(chǎn)生的激素有助于調(diào)節(jié)人體許多重要功能,例如生長、血壓和生殖。垂體分為垂體前葉(腺垂體)和垂體后葉(神經(jīng)垂體),垂體瘤主要發(fā)生在腺垂體部分。
垂體瘤在人群中的發(fā)病情況是怎樣的?
垂體瘤可見于任何年齡段的人群,男性相對略多于女性。有明顯癥狀的垂體瘤占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10%~20%,而尸檢中發(fā)現(xiàn)的無癥狀垂體瘤或垂體微腺瘤則更多。此外,垂體影像學檢查可在10%的正常人群中發(fā)現(xiàn)小的垂體病變。
垂體瘤有哪些類型?
根據(jù)是否有分泌激素的功能分類
分為功能性垂體瘤和無功能性垂體瘤。功能性垂體瘤根據(jù)分泌激素不同可進一步分為多種類型,其中最常見的是催乳素瘤(PRL),其次為生長激素(GH)瘤、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)瘤,其他還包括促甲狀腺激素(TSH)瘤及黃體生成素/促卵泡激素(LH/FSH)瘤及混合瘤等,但相對少見。
根據(jù)腫瘤大小分類
- 微腺瘤(直徑<10mm),如催乳素瘤、ACTH瘤等;
- 大腺瘤(直徑≥10mm),如促性腺激素瘤或無功能瘤等。
垂體瘤病因目前還不完全清楚,可能同下丘腦調(diào)控激素紊亂、基因突變、家族遺傳等有關(guān)。
垂體瘤的病因有哪些?
基因突變
垂體病變的根本原因是細胞發(fā)生基因異常,在內(nèi)、外因素的共同作用下,異常細胞不斷增殖發(fā)展為垂體瘤。
下丘腦調(diào)控激素紊亂
下丘腦調(diào)控激素作用紊亂與細胞出現(xiàn)基因異常共同作用結(jié)果可能導致垂體瘤,而單純的下丘腦調(diào)控激素作用紊亂并不會。
家族遺傳
少數(shù)垂體腫瘤的病例是家族性的,但大多數(shù)沒有已知的遺傳易感性。盡管如此,目前認為遺傳改變在垂體腫瘤的發(fā)展中起著重要作用。
垂體瘤癥狀主要分為垂體瘤壓迫產(chǎn)生的相關(guān)癥狀和激素分泌異常兩個部分。因垂體瘤壓迫,患者可表現(xiàn)為頭痛、視力減退、視野缺損、尿崩、垂體卒中等。激素分泌異常常見于功能性垂體瘤,可表現(xiàn)為相應激素的分泌過多或減少。
垂體瘤有哪些典型癥狀?
垂體瘤壓迫產(chǎn)生的癥狀
- 腫瘤壓迫導致頭痛,如前額或雙顳部痛,少數(shù)患者可出現(xiàn)一側(cè)眼角或一側(cè)額頭痛。
- 壓迫視神經(jīng)交叉出現(xiàn)視力減退、視野缺損和眼底改變,視力減退可為單側(cè)或雙側(cè),甚至雙目失明,視野改變可有單側(cè)或雙顳側(cè)偏盲,眼底可見視神經(jīng)色澤進行性變淡,視乳頭呈原發(fā)性程度不等的萎縮,少數(shù)可有視神經(jīng)乳頭水腫。
- 若影響下丘腦可產(chǎn)生尿崩癥,表現(xiàn)為多飲、多尿、煩渴等。
- 壓迫腦神經(jīng)可引起眼瞼下垂、復視、眼外肌麻痹等、感覺異常等。
- 如發(fā)生垂體瘤內(nèi)出血,引發(fā)垂體卒中,表現(xiàn)嚴重頭痛、視力急劇減退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、惡心、嘔吐等。
激素分泌異常相關(guān)癥狀
不同類型的垂體瘤的表現(xiàn)不同。
促腎上腺皮質(zhì)激素分泌型垂體瘤(ACTH瘤)
促腎上腺皮質(zhì)激素分泌型垂體瘤(ACTH瘤)分泌促腎上腺皮質(zhì)激素,引發(fā)庫欣(Cushing)綜合征,可表現(xiàn)為軀干部脂肪堆積、臉變圓、腹部或大腿皮膚出現(xiàn)紫紋、血壓升高、血糖升高、面部痤瘡、骨質(zhì)疏松、焦慮、煩躁或沮喪等。
生長激素瘤(GH瘤)
- 在骨骺閉合后患病者:
由于產(chǎn)生過量的生長激素導致肢端肥大癥,可能出現(xiàn)前額突出、下巴前凸、鼻子變大、嘴唇變厚、手腳增大、出汗過多、高血糖、關(guān)節(jié)痛和體毛增加等。
- 在骨骺閉合前患病者(兒童和青少年期):
表現(xiàn)為身高增長太快或巨人癥等。
催乳素瘤(PRL瘤)
分泌的催乳素過多會導致正常的性激素(女性中的雌激素和男性中的睪丸激素)水平降低。在女性中,可表現(xiàn)出月經(jīng)不調(diào)、不育和泌乳等。在男性中,可表現(xiàn)為勃起功能障礙、精子數(shù)量減少、性欲喪失、乳房發(fā)育等。
促甲狀腺激素分泌瘤(TSH瘤)
分泌促甲狀腺激素,使甲狀腺功能亢進,表現(xiàn)為體重減輕、心慌、緊張或煩躁、排便頻繁、出汗過多、失眠等。
當患者出現(xiàn)垂體瘤相關(guān)癥狀時,如頭痛、視力減退等,應及時就醫(yī)。醫(yī)生通過患者的癥狀體征、家族史,結(jié)合激素水平、垂體MRI等檢查結(jié)果進行診斷。就診時醫(yī)生可能會問如下問題:
- 有什么異常癥狀?
- 是否存在頭痛、視力減退、視野缺損?
- 是否存在多飲、多尿、煩渴等癥狀?
- 是否存在月經(jīng)減少或閉經(jīng)、性功能障礙?
- 癥狀何時開始的?是連續(xù)的還是偶然的?什么情況下癥狀可緩解/加重?
- 是否就診過?有沒有做過什么檢查,結(jié)果如何?
- 服用過什么藥物?
- 是否有相關(guān)疾病家族史?
垂體瘤去哪個科室就診?
- 內(nèi)分泌科。
- 如因其他首發(fā)癥狀表現(xiàn)就診,如頭暈、頭痛、視物模糊等等,也可先就診于相關(guān)科室,如神經(jīng)內(nèi)科或眼科。
- 需要手術(shù)治療垂體瘤的患者需就診神經(jīng)外科。
垂體瘤有哪些相關(guān)檢查?
醫(yī)生查體
檢查患者是否有肢端肥大、皮膚有紫紋、視力減弱、視野缺損,男性是否胡須和腋毛減少、乳房發(fā)育、生殖器變小等。
實驗室檢查
催乳素(PRL)
正常PRL值女性為20~30μg/L,男性為20μg/L。如PRL≥200μg/L,可以診斷PRL瘤;
PRL<100μg/L則不能輕易診斷PRL腺瘤,因為下丘腦和垂體的疾病、出血及治療高血壓、鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛、抗抑郁等藥物均會引起血清PRL輕度升高。
生長激素(GH)
垂體GH細胞分泌,受下丘腦調(diào)節(jié),測定血清GH和促生長因子(IGF-1)有助于診斷GH瘤。
促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)
約一半的ACTH瘤患者ACTH值明顯增高,同時伴有血漿皮質(zhì)醇中度升高。
促甲狀腺激素(TSH)
正常TSH值為1~5μg/L。TSH正?;蛟龈咭娪诖贵wTSH瘤、下丘腦性甲亢、原發(fā)性甲低、甲狀腺炎和甲狀腺腫瘤等。TSH減低可見于垂體腫瘤、炎癥和膿腫以及甲狀腺功能亢進癥。
促性腺激素(FSH/LH)
垂體瘤一般促性腺激素(FSH/LH)正?;蚪档?。垂體功能低下時促性腺激素降低,需同時測定睪丸素和雌激素及其它激素協(xié)助診斷。
促黑素細胞激素(MSH)
正常人血漿MSH水平為20~110pg/ml,MSH增高可見于垂體功能低下患者及增生型皮質(zhì)醇增多癥。
影像學檢查
頭顱平片及分層攝片
根據(jù)蝶鞍的骨質(zhì)變化、鞍區(qū)鈣化等變化判斷有無腫瘤,可用于鑒別診斷。
頭顱磁共振檢查(MRI)
對軟組織分辨率好,首選的影像檢查。MRI檢查對明確腫瘤性質(zhì)、質(zhì)地和了解腫瘤與周圍組織關(guān)系方面有重要幫助。
頭顱CT掃描檢查
對骨結(jié)構(gòu)的分辨率好,有助于判斷腫瘤周圍有無骨質(zhì)破壞、內(nèi)部有無卒中或鈣化。
正電子發(fā)射計算機體層掃描(PET-CT)
用于觀察垂體瘤的血流量等生理和生化過程,用于區(qū)別治療中的腫瘤壞死和復發(fā)。
單光子發(fā)射計算機體層攝影(SPECT)
采用放射標記的多巴胺受體激動劑顯像用于鑒別泌乳素瘤和無功能瘤,采用放射性標記的生長抑素掃描用于診斷異位ACTH綜合征。
病理檢查
用免疫細胞化學染色法檢測手術(shù)切除的標本,可對垂體瘤進行分型診斷。
垂體瘤需要和哪些疾病區(qū)別?
垂體瘤需和其他鞍區(qū)占位的疾病鑒別,醫(yī)生將從多個方面進行詳細檢查以判斷。
顱咽管瘤
起源于顱咽管的上皮腫瘤,是兒童最常見的鞍區(qū)腫瘤之一。患者常表現(xiàn)為發(fā)育停滯,1/3患者有尿崩癥的表現(xiàn),影像檢查以鞍上蛋殼樣鈣化及囊性改變?yōu)橹饕攸c。
垂體膠樣囊腫
為先天發(fā)育異常,多數(shù)患者可能無癥狀。囊腫如果發(fā)展,可壓迫下丘腦、垂體和漏斗部導致頭痛、垂體功能底下、高泌乳素血癥等,CT或磁共振成像(MRI)檢查可鑒別。
空蝶鞍綜合征
常由于先天或后天因素造成蝶鞍內(nèi)相對空虛,蛛網(wǎng)膜下腔在腦脊液的沖擊下突入蝶鞍內(nèi)可以產(chǎn)生類似垂體腺瘤的特征。CT掃描上很容易鑒別,空蝶鞍CT表現(xiàn)為鞍內(nèi)低密度且不被增強。
鞍上生殖細胞瘤
可累及下丘腦垂體系統(tǒng),患者可表現(xiàn)為垂體功能減退、尿崩癥等。CT掃描蝶鞍及垂體正常,磁共振成像(MRI)可見松果體區(qū)同時存在與鞍上信號相同的腫瘤是本病的主要特點,腦脊液瘤細胞檢查及HCG測定是診斷本病的可靠方式。
原發(fā)性垂體炎
指非繼發(fā)于其他部位的炎癥,也非繼發(fā)于全身性疾病的垂體炎性改變。目前主要是通過術(shù)中垂體活檢診斷和鑒別診斷。
原發(fā)性甲減繼發(fā)垂體增生
原發(fā)性甲狀腺功能減退可導致垂體增生。表現(xiàn)為甲減的癥狀,同時甲狀腺激素降低、促甲狀腺激素(TSH)升高,磁共振成像(MRI)表現(xiàn)為垂體彌漫性增大。該病經(jīng)甲狀腺激素替代治療后,腫大的垂體可以逐步恢復正常。
- 功能性垂體瘤及具有占位效應的無功能性垂體瘤需要治療;
- 無占位效應的無功能性垂體瘤一般不需要治療;
- 該病以手術(shù)治療、藥物治療、放射治療為主;
- 藥物治療主要包括多巴胺激動劑、生長抑素類似物、生長激素受體拮抗劑、血清受體抑制劑等;
- 對于手術(shù)不能全切或有手術(shù)禁忌證的患者可以選擇放射療法。
垂體瘤有哪些藥物治療?
由于個體差異大,用藥不存在絕對的最好、最快、最有效,除常用非處方藥外,應在醫(yī)生指導下充分結(jié)合個人情況選擇最合適的藥物。
多巴胺激動劑
- 常用藥物:溴隱亭。
- 適用于有高泌乳素血癥的催乳素瘤患者,可以使大多數(shù)患者的催乳素水平降至正常、腫瘤縮小。
- 停藥后可能重新出現(xiàn)高泌乳素血癥和腫瘤增大,需長期服藥。
- 常見惡心、嘔吐、頭痛、疲勞等不良反應。
生長抑素類似物
- 常用藥物:奧曲肽。
- 可特異性地抑制生長激素。
- 適用于治療垂體瘤導致的肢端肥大癥,效果較好;也可用于治療促甲狀腺激素分泌瘤(TSH瘤)。
- 主要副作用是心動過緩和消化道反應, 如腹瀉、腹痛、稀便、惡心甚至膽石癥等, 隨著藥物劑量的增加而愈加明顯。
生長激素受體拮抗劑
- 常用藥物:培維索孟。
- 適用于肢端肥大但對生長抑素類似物抵抗的垂體瘤患者。
- 常見不良反應有一過性轉(zhuǎn)氨酶升高、注射部位炎癥、脂質(zhì)營養(yǎng)不良等。
血清受體抑制劑
- 常用藥物:賽庚啶。
- 適用于因垂體瘤導致的庫欣病患者。
- 常見副作用是嗜睡、食欲增加等。
垂體瘤有哪些手術(shù)治療?
除催乳素瘤首選藥物治療外,其他垂體瘤均可考慮手術(shù)治療。手術(shù)方式主要有經(jīng)鼻蝶手術(shù)、經(jīng)額手術(shù)兩種。
目前認為微腺瘤和大多數(shù)大腺瘤盡量選擇經(jīng)鼻蝶入路, 對于大腺瘤已經(jīng)向鞍上和鞍旁侵犯,需考慮經(jīng)額開顱手術(shù)。常見術(shù)后并發(fā)癥包括暫時性尿崩癥、腦脊液鼻漏、局部血腫、膿腫等,感染發(fā)生率較低、患者死亡率較低。
經(jīng)鼻蝶顯微手術(shù)
治療垂體瘤的首選方法。
優(yōu)勢
腫瘤切除的徹底性高,對內(nèi)分泌功能的緩解效果好,視力視野治愈改善率高,創(chuàng)傷小、并發(fā)癥低、反應輕、恢復快等。
手術(shù)指征
腺瘤向鞍下生長至蝶竇內(nèi)者最宜用此手術(shù)入路,腫瘤向上輕度生長未影響下丘腦及第三腦室者,垂體腺瘤伴有腦脊液鼻漏者,有或無功能性垂體小腺瘤可用此入路做選擇性腫瘤切除。垂體卒中,視交叉前固定,腫瘤向交叉后生長,臨床常有旁中央暗點,患者全身情況較差,不能耐受開顱者,藥物抵抗、不耐受藥物者,患者個人選擇、大腺瘤希望短期內(nèi)懷孕以及需要組織學診斷等。
經(jīng)額開顱手術(shù)
- 適用于明顯向鞍上和鞍旁侵犯的腫瘤。
- 優(yōu)點是手術(shù)視野顯露清楚。
- 手術(shù)指征:腫瘤向鞍上生長引起視交叉受壓,下丘腦及第三腦室受壓引起腦積水等癥狀者,腫瘤向鞍前生長達到顱前窩額底者,垂體卒中,放射治療效果不滿意或有惡化者,有功能性或無功能性腺瘤產(chǎn)生臨床垂體功能亢進或減退癥狀者。
放療
垂體瘤的放射療法作為手術(shù)和藥物治療的輔助方法,有常規(guī)放射治療,三維適形、立體定向放射治療,質(zhì)子外照射等,對于手術(shù)不能全切或有禁忌癥的患者可以作為首選治療方案。
放射治療指證
- 診斷確切,并存在手術(shù)禁忌者。
- 手術(shù)無法完全切除,及手術(shù)后仍存在激素過度分泌或占位效應者。
- 手術(shù)后復發(fā),腫瘤不大,暫時不宜再行手術(shù)者。
- 術(shù)后存在復發(fā)可能的患者。
- 單純放射性治療后復發(fā)的患者,相隔至少一年后再放療
放射治療的副作用
副作用主要有垂體功能減退、繼發(fā)性腦瘤、腦血管病、視神經(jīng)炎、視力減退、腦萎縮等。
垂體瘤大多數(shù)為良性腫瘤,且通過手術(shù)、藥物治療可以控制病情,不影響生活工作。如催乳素瘤主要是通過藥物控制,只要按時復查、堅持服藥基本上可以同正常人一樣生活。經(jīng)手術(shù)治療的患者中,少部分人有永久性的術(shù)后并發(fā)癥,大部分人通過堅持服藥治療,也多可正常工作生活。
垂體瘤可能有哪些并發(fā)癥?
視力下降
垂體腫瘤壓迫視神經(jīng)可導致視力下降、視野缺損等,根據(jù)患者的具體情況手術(shù)治療。
永久性激素缺乏癥
垂體瘤的存在或切除可能會永久改變患者的激素供應情況,可能需要用激素藥物替代治療。
垂體卒中
一種罕見但潛在的嚴重并發(fā)癥,當腫瘤突然出血時,典型癥狀是劇烈頭痛。垂體卒中需要緊急治療,通常使用皮質(zhì)類固醇激素,必要時需要手術(shù)治療。
該病的日常生活管理重在定期復診、按時服藥、健康的生活方式。該病沒有明確的預防方式,可以做的是盡量避免化學毒物和放射線的密切接觸。
垂體瘤患者日常生活管理要注意什么?
- 戒煙限酒。
- 注意防寒保暖,避免感冒。
- 家屬應注意患者情緒及心態(tài),多與之談心,使患者積極面對生活。
- 適度鍛煉可增強身體免疫力、提高身體素質(zhì)。
- 充足的睡眠可輔助患者得到良好的休息,有助于疾病康復。
- 應在專業(yè)醫(yī)生或營養(yǎng)師的指導下適量補充,做到營養(yǎng)均衡。
- 避免高鹽飲食,避免高碳水化合物、大量甜食飲料攝入。多吃高蛋白的食物,維生素、含鐵高的食物,以增強身體提抗力,例如:桔子、獼猴桃、海帶、紫菜、豆制品等。
垂體瘤有哪些特殊注意事項?
患者應全程在醫(yī)生的指導下治療,并且在平時注意自我病情的監(jiān)測,保持良好樂觀的心態(tài),定期復診。
垂體瘤怎么預防?
目前沒有明確的預防垂體瘤的方法,應該做的是密切觀察個人身體變化,盡量避免與化學毒物和放射線的密切接觸,或者接觸時做好個人防護等。
[3]梅奧醫(yī)學中心:https://www.mayoclinic.org/search/search-results?q=pituitary%20tumors.
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