疾病簡介

脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)(Spinocerebellar Ataxia，SCA)是患者的小腦、腦干和脊髓由于病變而產(chǎn)生退行性變性萎縮所致，一般患者多在青少年期、成年期發(fā)病，病情逐漸加重。脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)患者主要表現(xiàn)喝醉酒的人一樣，走路搖搖晃晃，動作平衡失調(diào)，講話含糊不清，進(jìn)食喝水返嗆等。一般來說患者的心智能力沒有異常。因患者走路搖擺狀像企鵝一樣，因此又稱為“企鵝家族”。 脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)的病因有腫瘤、外傷、炎癥、遺傳等。遺傳學(xué)發(fā)現(xiàn)有7個該病的致病基因是由于基因中CAG三核苷酸重復(fù)序列異常擴(kuò)增導(dǎo)致編碼蛋白內(nèi)形成異常擴(kuò)展的多聚谷氨酰胺肽鏈，這條異常擴(kuò)展的多聚谷氨酰胺肽鏈就像一條長尾巴，它會造成蛋白質(zhì)的功能代謝發(fā)生異常改變，進(jìn)而造成神經(jīng)細(xì)胞死亡。這條異常的長尾巴越長，發(fā)病年齡越早，病情發(fā)展的就越快。

小腦的病變可以由多種病癥引起，常見的包括：

1. 原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤

2. 血管性如小腦梗死、小腦出血等

3. 炎癥性如急性小腦炎、小腦膿腫等

4. 中毒性如酗酒、食物、藥物、有害氣體中毒等

5. 藥物的副作用，如抗癲癇藥

6. 脫髓鞘性疾病，如多發(fā)性硬化

7. 小腦先天發(fā)育不全、不良或其它先天畸形

8. 內(nèi)分泌紊亂，小腦鈣化

9. 腦機(jī)能退行性變性，如多系統(tǒng)萎縮等

10. 外傷

11. 遺傳性，如遺傳性脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)

癥狀表現(xiàn)

脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)是顯性遺傳神經(jīng)退化性疾病?；加屑顾栊∧X性共濟(jì)失調(diào)的患者可伴有構(gòu)音障礙、震顫、錐體束征以及癡呆等，嚴(yán)重影響患者生存質(zhì)量。

1.早期可表現(xiàn) 有行走步態(tài)有不穩(wěn)感，有眩暈感，特別是走田間小路時、道路不平時特別明顯，容易撞到墻或門框;雙腿肌肉酸痛、僵硬感，動作笨拙;雙手精細(xì)運(yùn)動時，如端湯、端茶時有搖晃，湯、茶等容易濺出容器;寫字時字線不規(guī)則、字跡較前潦草，字行間距不等，有時可見筆尖將紙穿破;講話較前不流利，舌頭打結(jié)，吃東西或喝水時容易被嗆。

2.主要臨床表現(xiàn) 眼球震顫，視物模糊;口齒不流利，飲水反嗆，吞咽困難;四肢肌張力增高，腱反射活躍或亢進(jìn)(特別是雙下肢)，病理征陽性;雙上肢動作笨拙緩慢，輪替運(yùn)動差;雙下肢僵硬，行走或站立不穩(wěn)，蹣跚步態(tài)。

檢查診斷

你知道脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)的檢查都有哪些嗎?現(xiàn)在很多疾病是不分人群的，說到脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)，很多人都不太了解，甚至有的患者都不知道自己是怎樣得來這個病的。脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)是一組以慢性進(jìn) 行性小腦性共濟(jì)失調(diào)為特征的遺傳變性病，可發(fā)于任何年齡段。 那么有哪些脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)的檢查項目呢?相信很多人會好奇，下面我們就一起來了解一下吧。

1.輔助檢查是頭顱CT或核磁共振。CT或核磁共振顯示小腦萎縮很明顯，有時可見腦干萎縮;腦干誘發(fā)電位可出現(xiàn)異常，肌電圖顯示周圍神經(jīng)損害;腦脊液檢查一般正常。

2.確診SCA(脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào))及區(qū)分亞型可進(jìn)行PCR分析，用外周血白細(xì)胞檢測相應(yīng)基因CAG擴(kuò)增，證明SCA的基因缺陷。

3.診斷依據(jù)腦神經(jīng)系統(tǒng)臨床檢查的程序來判斷病人是否存在小腦及脊髓神經(jīng)失調(diào)的病態(tài)，然后會查問他的家族史(包括已故的親人)，通過磁共振(MRI)及基因測試，判斷病人是否患上小腦萎縮癥。

治療方法

你知道脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)如何治療好嗎?脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)是一種由中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷，導(dǎo)致患者運(yùn)動等方面的障礙。所以早日的了解脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)的治療方法，積極的治療疾病，平時在生活除了要了解這病的病因，我們更應(yīng)該要懂得這病應(yīng)該然后預(yù)防和治療，只有接受正確的治療，才能讓我們的生活早日的健康。

脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)如何治療好?

(1)改善患者運(yùn)動的姿勢基礎(chǔ)：增強(qiáng)近端穩(wěn)定性;改善平衡調(diào)節(jié)，使患者學(xué)會小范圍的運(yùn)動。

(2)改善主動肌、協(xié)同肌、對抗肌的協(xié)同，使患者的運(yùn)動變得平穩(wěn)和流暢。

(3)在抗重力的位置上，讓患者體驗有目的的抗重力運(yùn)動。

(4)改善視固定和眼、手協(xié)調(diào)，使患者能利用視覺幫助穩(wěn)定。

(5)在患者的運(yùn)動中，引入旋轉(zhuǎn)的成分，減輕患者因害怕失調(diào)而不自主地或自主地對其運(yùn)動的限制。

(6)訓(xùn)練患者恢復(fù)正常的中線感和垂直感，以便他們在運(yùn)動中有返回中線的參考點(diǎn)。

以上就是關(guān)于脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)如何治療好的介紹了，早日的發(fā)現(xiàn)脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)的癥狀表現(xiàn)，積極的對癥治療疾病，同時治療這病請朋友們一定要去正規(guī)的醫(yī)院接受治療，千萬不要盲目的投醫(yī)，不然只會耽誤了病情，希望通過及時的治療。讓我們的生活早日的健康，家庭幸福快樂是重要的。

飲食宜忌

你知道脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)的飲食保健都有哪些嗎?困擾著每個患者的生活和家庭，給我們的日常生活帶來極大的不便。脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)患者，不僅自己痛苦，而且給社會和家庭帶來了沉重的負(fù)擔(dān)。在患者恢復(fù)時期做好脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)患者的飲食調(diào)養(yǎng)非常重要。

脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)的飲食保健方法如下：

1、魚類。魚肉脂肪中含有ω-3脂肪酸，有助于健腦。吃魚還有助于加強(qiáng)神經(jīng)細(xì)胞的活動，從而提高學(xué)習(xí)和記憶能力。

2、全麥制品和糙米。糙米中含有多種維生素(特別是維生素B1)，對于提高腦癱患者的認(rèn)知能力至關(guān)重要。

3、雞蛋。雞蛋中所含的蛋白質(zhì)是天然食物中優(yōu)良的蛋白質(zhì)之一，而蛋黃除富含卵磷脂外，還含有豐富的鈣、磷、鐵以及維生素A、D、B等，對腦癱患者的大腦發(fā)育有益。

4、核桃和芝麻核。核桃和芝麻核可為大腦提供充足的亞油酸、亞麻酸等不飽和脂肪酸，可排除血管中的雜質(zhì)，提高腦癱患者的大腦功能。

5、菠蘿、檸檬、香蕉菠蘿中富含維生素C和重要的微量元素錳，對提高人的記憶力有幫助;檸檬可提高人的認(rèn)知能力;香蕉可向大腦提供重要的物質(zhì)酪氨酸，可使人精力充沛、注意力集中，并能提高人的創(chuàng)造能力。

以上就是關(guān)于脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)的飲食保健的介紹了， 祝您早日的康復(fù)。