聽神經(jīng)瘤是什么？

聽神經(jīng)瘤是起源于內(nèi)聽道前庭神經(jīng)鞘膜施萬細胞的良性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的6%~8%，是橋小腦角區(qū)最常見的腫瘤，約占橋小腦角區(qū)腫瘤的80%~90%。

腫瘤生長于內(nèi)聽道、橋小腦角區(qū)，緩慢生長逐漸壓迫耳蝸神經(jīng)及前庭神經(jīng)，可引起耳鳴、聽力下降、眩暈等癥狀；繼續(xù)生長將壓迫面神經(jīng)及三叉神經(jīng)，引起面部麻木、抽搐、面癱等癥狀；巨大腫瘤可壓迫小腦及腦干，引起腦積水，甚至威脅生命。

聽神經(jīng)瘤在人群中的發(fā)病情況是怎樣的？

• 聽神經(jīng)瘤約占顱內(nèi)腫瘤的6%~8%，約占橋小腦角區(qū)腫瘤的80%~90%。
• 年發(fā)病率約為 0.2~1.7/100000，而實際無癥狀患者約為7/10000。
• 發(fā)病年齡多在30~60歲，男女患病率相等。在兒童中罕見，主要由神經(jīng)纖維瘤?、蛐停∟F2）引起。

聽神經(jīng)瘤有哪些類型？

按腫瘤數(shù)量分型

分為單發(fā)聽神經(jīng)瘤和神經(jīng)纖維瘤?、蛐停∟F2）。

• 單發(fā)聽神經(jīng)瘤：無家族史和遺傳性，腫瘤為單側孤立性，約占聽神經(jīng)瘤的95%，發(fā)病較晚，多見于成人。
• NF2：為常染色體顯性遺傳性疾病，多表現(xiàn)為雙側聽神經(jīng)瘤，常伴發(fā)腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、膠質(zhì)瘤和脊髓脊柱腫瘤等，約占聽神經(jīng)瘤的5%，發(fā)病年齡較早，青少年和兒童期即可發(fā)病。

按影像學特點分型

分為實性聽神經(jīng)瘤和囊性聽神經(jīng)瘤。

• 實性聽神經(jīng)瘤：影像學表現(xiàn)為實體腫塊，約占聽神經(jīng)瘤的80%。
• 囊性聽神經(jīng)瘤：約占聽神經(jīng)瘤的20%，影像學上既可表現(xiàn)為中央型厚壁囊腫，也可表現(xiàn)為周圍型薄壁單個或多個小囊腫。囊性聽神經(jīng)瘤具有以下特點：生長快速（2~6mm/年）；與周圍神經(jīng)、血管、腦干粘連緊密；生物學行為難以預測。

按腫瘤侵襲范圍及其在橋小腦角區(qū)的最大直徑分型

分為管內(nèi)型、小型、中型、大型、巨大型聽神經(jīng)瘤。

• 管內(nèi)型聽神經(jīng)瘤：腫瘤局限于內(nèi)聽道內(nèi)。
• 小型聽神經(jīng)瘤：腫瘤進入橋小腦角池，但未觸及腦干（1~15）。
• 中型聽神經(jīng)瘤：腫瘤觸及腦干（16~30）。
• 大型聽神經(jīng)瘤：腫瘤明顯壓迫腦干和小腦（31~40）。
• 巨大型聽神經(jīng)瘤：腫瘤壓迫腦干致明顯移位（>40）。

• 患者最常問的問題

聽神經(jīng)瘤可分為單發(fā)聽神經(jīng)瘤和神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型（NF2），不同類型的病因不同。

聽神經(jīng)瘤的病因有哪些？

• 單發(fā)性聽神經(jīng)瘤：無家族史和遺傳性。目前發(fā)病病因不明。
  
• NF2：為常染色體顯性遺傳病。 
  

聽神經(jīng)瘤有哪些誘發(fā)因素？

單發(fā)性聽神經(jīng)瘤可能與電離輻射和脈沖噪聲有關

聽神經(jīng)瘤在緩慢生長過程中逐漸壓迫耳蝸神經(jīng)及前庭神經(jīng)，可引起耳鳴、聽力下降、眩暈等癥狀；繼續(xù)生長將壓迫面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，引起面部麻木、抽搐、面癱等癥狀；巨大腫瘤可壓迫小腦及腦干，引起腦積水，甚至威脅生命。

聽神經(jīng)瘤有哪些典型癥狀？

聽力下降癥狀

是最常見的臨床表現(xiàn)，為蝸神經(jīng)受壓損傷或耳蝸血供受累所致，主要表現(xiàn)為單側漸進性聽力下降，但也可表現(xiàn)為突發(fā)性聽力下降，其原因可能為腫瘤壓迫所致的內(nèi)聽動脈痙攣或閉塞。

耳鳴癥狀

為最早期的臨床癥狀，部分患者還以耳鳴為首發(fā)癥狀。

眩暈癥狀

可反復發(fā)作，以走路不穩(wěn)和平衡失調(diào)為主。多出現(xiàn)在聽神經(jīng)瘤生長的早期，為前庭神經(jīng)或迷路血供受累所致，癥狀可隨前庭功能代償而逐漸減輕或消失。

面部感覺減退癥狀

為腫瘤生長壓迫三叉神經(jīng)所致，可出現(xiàn)角膜反射減弱或消失，面部感覺減退。

步態(tài)不穩(wěn)、共濟失調(diào)、辨距不良癥狀

為小腦腳及小腦半球受壓所致，通常出現(xiàn)在較大聽神經(jīng)瘤。

顱高壓表現(xiàn)

腫瘤生長可導致腦脊液循環(huán)通路閉塞，引起腦室系統(tǒng)擴張，產(chǎn)生頭痛、惡心嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。

面神經(jīng)麻痹及味覺改變

聽神經(jīng)瘤患者很少出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹，特殊情況下因腫瘤推移、壓迫面神經(jīng)而出現(xiàn)不同程度的周圍性面神經(jīng)麻痹及同側舌前2／3味覺減退或消失。少數(shù)管內(nèi)型聽神經(jīng)瘤，由于內(nèi)聽道口相對狹窄，可在早期出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹。

聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳

可出現(xiàn)在腫瘤生長晚期，為后組顱神經(jīng)受累所致，很少見。

偏癱、軀體感覺減退

少見。若腫瘤增大向內(nèi)側直接擠壓腦干，引起腦干內(nèi)傳導束功能障礙，出現(xiàn)對側肢體不同程度的偏癱、感覺減退。 

對于以單側或非對稱性聽力下降、耳鳴或眩暈為主訴的門診患者，應首先行聽力學及前庭功能檢查，然后行頭顱骨窗CT和MRI檢查明確診斷。

聽神經(jīng)瘤去哪個科室就診？

神經(jīng)外科、耳鼻喉頭頸外科

診斷流程

就診時醫(yī)生可能會問如下問題來初步了解患者的病史，患者可提前準備好回答：

• 有無聽力下降，聽力下降的形式：單側、非對稱性、漸進性聽力下降或突發(fā)性聽力下降；
• 有無耳鳴、眩暈、走路不穩(wěn)、面部麻木等癥狀；
• 有無頭痛、惡心嘔吐等顱高壓癥狀。

醫(yī)師根據(jù)典型癥狀、聽力學檢查及影像學檢查大多可明確診斷。

聽神經(jīng)瘤有哪些相關檢查？

聽力學檢查

包括純音測聽、聽性腦干反應（ABR）等，純音測聽常表現(xiàn)為單側或不對稱的感音神經(jīng)性聽力下降，ABR常表現(xiàn)為蝸后病變。

影像學檢查

為最主要的聽神經(jīng)瘤檢查手段，包括巖骨的骨窗CT和核磁共振（MRI）。骨窗CT顯示內(nèi)聽道不對稱性擴大。增強MRI為診斷聽神經(jīng)瘤的首選方法，可顯示內(nèi)聽道內(nèi)的微小聽神經(jīng)瘤，在T1加權像呈低信號或等信號，T2WI呈不均勻高信號，增強后呈不均勻強化，囊變壞死常見。

聽神經(jīng)瘤需要和哪些疾病區(qū)別？

本病應與腦膜瘤、膽脂瘤、面神經(jīng)瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤等鑒別。

腦膜瘤

巖骨背側半球形腫塊，呈等T1等T2信號，增強后掃描明顯均勻強化，并伴有腦膜“尾征”。

膽脂瘤

常表現(xiàn)為面部麻木或疼痛，CT呈低密度影，骨窗CT內(nèi)聽道無擴大；MRI上呈長T1長T2信號，DWI高信號，增強后掃描一般無強化。

面神經(jīng)瘤

起源于面神經(jīng)，位于內(nèi)耳道的前上象限，內(nèi)耳道前上壁骨質(zhì)可見破壞，形成溝通內(nèi)耳道-面神經(jīng)管迷路段的腫塊；薄層MRI或MR水成像有助于顯示腫瘤在內(nèi)聽道及迷路的位置。而聽神經(jīng)瘤不累及面神經(jīng)管迷路段。兩者在MRI上的信號強度及強化方式一致，臨床鑒別困難。

三叉神經(jīng)鞘瘤

主要以面部麻木或疼痛起病，偶爾也有以聽力下降起病的，但三叉神經(jīng)鞘瘤不引起內(nèi)聽道的擴大，這一點通過骨窗CT可以鑒別，由于該瘤生長的位置偏高，其生長方式一般以騎跨中后顱窩生長比較常見。

聽神經(jīng)瘤治療策略包括手術治療、隨訪觀察和立體定向放射治療，其選擇取決于腫瘤分期、位置、生長速度、是否囊性變、患側及對側聽力水平、患者年齡、全身狀況和期望值等。

對于小于15mm的腫瘤，若擔心手術風險可密切隨訪觀察，在隨訪觀察過程中如果腫瘤增長速度大于2mm/年，建議積極干預治療。

聽神經(jīng)瘤有哪些手術治療？

聽神經(jīng)瘤最主要的治療方式，一般來講只要沒有明顯的手術禁忌癥均應手術治療，目前聽神經(jīng)瘤的手術已經(jīng)非常成熟，要求最好在電生理監(jiān)測條件下完成手術，這樣可以最大限度地保護面神經(jīng)功能。

放療

立體定向放射治療長期效果有待明確。主要適用于年齡較大、全身條件差、無法耐受手術，并且腫瘤直徑大于1.5cm的患者。但是，立體定向放射治療后腫瘤與神經(jīng)粘連嚴重，再次手術面聽神經(jīng)功能保留率會降低。

聽神經(jīng)瘤有哪些藥物治療？

靶向藥物治療NF2臨床研究有了長足的進展，文獻報道對有些NF2患者有一定的療效。

聽神經(jīng)瘤如何進行中醫(yī)治療？

聽神經(jīng)瘤中醫(yī)治療的具體療效尚不確切。

目前，聽神經(jīng)瘤早已不是威脅生命的疾患，死亡率低于0.3%。腫瘤全切率、面神經(jīng)解剖保留和功能保留率均較過去顯著提高，但是如何更好的保護患者的面聽神經(jīng)功能，提高患者生活質(zhì)量，對神經(jīng)外科醫(yī)師仍然是一項巨大的挑戰(zhàn)。

聽神經(jīng)瘤如何恢復？

對于術后面神經(jīng)麻痹患者可行高壓氧、針灸等治療促進術后康復。

聽神經(jīng)瘤可能有哪些并發(fā)癥？

面神經(jīng)麻痹

術中發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)離斷，可行面神經(jīng)重建，方法如下：

• 面神經(jīng)端端吻合：適用于面神經(jīng)近端完好，兩斷端存在且缺損長度較短者。
• 耳大神經(jīng)或腓腸神經(jīng)移植：適用于面神經(jīng)近端完好，兩斷端存在但缺損長度>5~10mm者。
• 面-舌下神經(jīng)吻合：適用于面神經(jīng)近端無法確認者。

術后面神經(jīng)麻痹的處理：術后出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹者，應注意角膜保護，預防角膜炎。若術后面神經(jīng)麻痹越來越重，并經(jīng)電生理檢查提示面神經(jīng)功能較難恢復，原則上應盡早行面一舌下神經(jīng)吻合，術后半年內(nèi)行面一舌下神經(jīng)吻合一般都會收到較好的效果，最遲不能晚于1年。

顱內(nèi)出血

顱內(nèi)出血為術后嚴重并發(fā)癥，以意識、瞳孔、生命體征改變?yōu)樘卣?。術后必須密切觀察患者生命體征，若出現(xiàn)意識障礙，如淡漠、嗜睡甚至昏迷，應盡快行急診CT檢查。若出血量少，腦干壓迫移位不明顯，患者生命體征穩(wěn)定，可保守觀察，否則應盡快手術清除血腫并止血。

腦脊液漏

術后腦脊液漏分切口漏、鼻漏和耳漏，以切口漏最為多見，易導致顱內(nèi)感染。發(fā)生腦脊液漏后，有保守治療的手段，包括臥床制動、降顱壓藥物應用和局部加壓包扎、腰大池置管引流。

一般適用于腦脊液漏不嚴重的情況，若經(jīng)上述治療漏口仍未愈合則應果斷進行手術修補，總之腦脊液漏的處理應由醫(yī)生根據(jù)臨床實際情況和經(jīng)驗來判斷處理。

聽神經(jīng)瘤會復發(fā)嗎？

有時術中為了保留面神經(jīng)功能，面神經(jīng)上可能會殘留小的薄塊腫瘤，這種情況可以定期地進行隨訪觀察，一般腫瘤不會生長；對于內(nèi)聽道內(nèi)的小塊殘留，應密切觀察，再生長的概率非常高，必要時可再次手術或伽馬刀治療。對于復發(fā)病例處理原則同原發(fā)性腫瘤。

聽神經(jīng)瘤會轉(zhuǎn)移嗎？

聽神經(jīng)瘤幾乎不發(fā)生轉(zhuǎn)移，但有極個別聽神經(jīng)瘤Ki-67指數(shù)非常高，病理可見核分裂像，為臨床上少見的有惡性生長傾向的聽神經(jīng)瘤，則復發(fā)較快。

單發(fā)性聽神經(jīng)瘤病因不明，可能與電離輻射和脈沖噪聲有關。因此避免不必要的輻射和脈沖噪聲或許可以降低聽神經(jīng)瘤的發(fā)生率。對于家族中有NF2患者，需進行遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷。該病的日常生活管理重在預防術后并發(fā)癥、定期隨訪、促進術后恢復等。

聽神經(jīng)瘤如何家庭護理？

聽神經(jīng)瘤患者術后可能會出現(xiàn)暫時性或永久性面癱，會導致患側的眼睛閉合不全，由于長期暴露空氣中，可能會出現(xiàn)角膜炎、角膜潰瘍。建議術后常規(guī)預防，白天眼藥水4~6次，睡前用眼藥膏并閉合眼瞼，必要時還需縫合眼瞼。

有些巨大腫瘤患者術后吞咽咳嗽功能障礙，可能出現(xiàn)誤吸、肺炎等，喝水進食要緩慢、坐位；患側口腔容易食物殘留，引起口腔炎癥，所以食物殘渣應盡量清理掉，盡量用對側吃東西。

聽神經(jīng)瘤患者日常生活管理要注意什么？

術后早期飲食以高熱量、高蛋白、高維生素、新鮮蔬菜和果汁為主。為了避免傷口感染，建議術后3周后再洗頭。

聽神經(jīng)瘤病情需要日常監(jiān)測哪些指標？

隨訪觀察患者建議每6月~1年復查一次；手術患者術后三月、九月復查，以后每年復查一次，至少隨訪復查10年。

聽神經(jīng)瘤有哪些特殊注意事項？

術后面癱患者注意預防角膜潰瘍。術后盡早下床活動，預防深靜脈血栓。建議術后早期行腰椎穿刺釋放血性腦脊液促進術后恢復。

聽神經(jīng)瘤怎么預防？

目前本病尚無有效的預防手段，單發(fā)性聽神經(jīng)瘤無家族史和遺傳性，病因不明，可能與電離輻射和脈沖噪聲有關。因此避免不必要的輻射和脈沖噪聲或許可以降低聽神經(jīng)瘤的發(fā)生率。

NF2為常染色體顯性遺傳病，對于家族中有NF2患者，需進行遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷，若父母中一方為NF2患者，則子代遺傳率為50％。