梅杰氏綜合征的臨床表現(xiàn)有哪些?法國神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige 于1910 年首次報告了梅杰綜合癥。梅杰氏綜合癥的臨床表現(xiàn)可分為三種類型:一、眼瞼痙攣型。二、眼瞼痙攣合并口、下頜肌張力障礙型。三、口下頜肌張力障礙型。
眼瞼痙攣型
雙眼瞼痙攣為梅杰氏綜合征常見的首發(fā)癥狀(占76%~77%)。部分由單眼起病,漸漸波及雙眼。瞼痙攣前常有眼瞼刺激感,眼干、畏光和瞬目增多,不自主地擠眉弄眼。瞼痙攣的發(fā)作頻率常由少而至頻繁。痙攣可持續(xù)數(shù)秒至20分鐘,不經(jīng)治療可持續(xù)收縮造成功能性“眼盲”?;颊叱P栌檬謱㈦p上瞼拉起,許多患者不敢獨自出門或過馬路。
眼瞼痙攣合并口、下頜肌張力障礙型
國外專家認為,眼瞼痙攣合并口、下頜肌張力障礙為完全型梅杰氏綜合癥,其余均為不完全型。長期臨床實踐發(fā)現(xiàn),以眼瞼痙攣型和眼瞼 痙攣合并口、下頜肌張力障礙型為常見,表現(xiàn)為無法控制的雙眼干澀,不停眨眼,鼓嘴、咧嘴、努嘴、鄒鼻,不自主舌頭舔嘴,眼睛無法睜開,需用手抬眼皮等。
在國內(nèi),梅杰氏綜合癥診療將眼瞼痙攣合并口、下頜肌張力障礙型確定為典型性梅杰綜合癥,并進一步細化各癥型,為準確對癥治療打下了堅實基礎(chǔ)。
口下頜肌張力障礙型
口、下頜和舌痙攣常表現(xiàn)為張口、牙關(guān)緊咬、縮唇撅嘴、伸舌等,導(dǎo)致面部表情古怪特殊。重者可引起下頜脫臼,牙齒磨損,影響發(fā)聲和吞咽,口、下頜的痙攣常由講話和咀嚼時觸發(fā)。
除了以上三種類型的表現(xiàn)外,梅杰氏綜合征也可伴有斜頸、頭后仰、前屈等情況。
專家提醒:梅杰氏綜合癥以中老年女性較為多見,也有少數(shù)患者少年就發(fā)病。多以雙眼瞼痙攣為首發(fā)癥狀,瞼下垂和瞼無力也很多見。部分由單眼起病,漸及雙眼,其余首發(fā)癥狀有眨眼頻度增加、精神疾患、牙科疾患、 其它部位的張力障礙(主要在顱頸部)等 。瞼痙攣在睡眠、講話、唱歌、打呵欠、張口時改善,可在強光下、疲勞、緊張、行走、注視、閱讀和看電視時誘發(fā)或加重。梅杰氏綜合癥往往造成患者無法正常工作學(xué)習(xí),降低生活質(zhì)量,應(yīng)盡快到正規(guī)腦科??漆t(yī)院尋求治療。
治療梅杰氏綜合癥——核磁立體定向神經(jīng)核團毀損術(shù)
飛利浦3.0T超導(dǎo)型磁共振成像系統(tǒng)、瑞典ELEKTA公司Leksell Stereotactic System立體定向系統(tǒng)及手術(shù)計劃系統(tǒng)和美國COSMAN公司射頻系統(tǒng),在MRI下對腦內(nèi)靶點及病灶精準定位,采用“核磁立體定向神經(jīng)核團毀損術(shù)”治療梅杰氏綜合癥,能大大改善病人的眼瞼痙攣、口舌痙攣、下頜肌張力失調(diào)等癥狀,效果顯著。