煙霧病又稱自發(fā)性腦底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥，是一組以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端和(或)大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部緩慢進(jìn)展性狹窄以致閉塞，腦底出現(xiàn)代償性異常血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因其異常血管網(wǎng)在腦血管造影時(shí)形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。

  煙霧病有兩個(gè)高發(fā)期，一個(gè)是5歲到10歲的兒童，一個(gè)是45歲到49歲的成年人，兒童煙霧病患者主要表現(xiàn)為腦缺血的癥狀，成人患者表現(xiàn)為腦出血或者腦缺血癥狀。

  腦缺血癥狀：

  煙霧病患者最常見的癥狀就是腦缺血，腦缺血癥狀分為短暫腦缺血發(fā)作和缺血性腦梗死。煙霧病患者常常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的短暫腦缺血發(fā)作(短暫的肢體無(wú)力或言語(yǔ)障礙多見)以及腦梗死，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量。65%—82%的成年患者在5年內(nèi)會(huì)多次發(fā)生腦缺血癥狀。

  煙霧病是兒童腦卒中最主要的病因之一，且兒童煙霧病患者主要表現(xiàn)為腦缺血癥狀。有研究表明約50%—65%的兒童患者通常在2年內(nèi)發(fā)生缺血性卒中，且伴有智力進(jìn)行性下降。反復(fù)發(fā)作的短暫腦缺血發(fā)作、腦梗死、癲癇等，可遺留肢體活動(dòng)不利、言語(yǔ)障礙、智力下降等癥狀，嚴(yán)重影響兒童的生長(zhǎng)發(fā)育及健康。

  腦出血癥狀：

  腦出血(包括腦葉出血、腦室內(nèi)出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等)對(duì)煙霧病患者的危害極大。腦出血癥狀主要發(fā)生在30歲-40歲的成年煙霧病患者，有33-66%的出血型煙霧病患者會(huì)多次出現(xiàn)腦出血，每年的復(fù)發(fā)率約為7%，預(yù)后嚴(yán)重不良。

  其他危害：

  兒童煙霧病患者會(huì)存在智力發(fā)育遲滯，嚴(yán)重者甚至伴有智力進(jìn)行性下降。成人煙霧病患者智力損害雖不明顯，但影響了認(rèn)知功能其它各個(gè)領(lǐng)域。有研究表明成人執(zhí)行功能損傷最重，其它工作記憶、感覺運(yùn)動(dòng)功能、記憶功能、語(yǔ)言表達(dá)也有不同程度影響。

  煙霧病并不是一種怪病，也并非罕見，在近些年來(lái)在腦卒中病因方面占據(jù)越來(lái)越重要的位置。但臨床上因?qū)Ρ静〉恼J(rèn)識(shí)不足，容易被誤診漏診。

  如果出現(xiàn)不明原因的說(shuō)話不清，手腳活動(dòng)障礙，經(jīng)常走路跌倒或抽搐、頭昏、頭暈、頭痛等癥狀時(shí)，就要高度懷疑腦部疾患。年輕人若出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的肢體無(wú)力，常常拿不穩(wěn)筷子，不明原因反復(fù)昏倒，也要考慮是否有此病，必須及早到正規(guī)醫(yī)院檢查并明確病因。

  通過早期癥狀的甄別，及時(shí)進(jìn)行CTA或MRA、DSA檢查常常能得到確診，同時(shí)隨著我們對(duì)本病的認(rèn)識(shí)深入后，相應(yīng)的干預(yù)措施(抗血小板、間接和直接搭橋)會(huì)更加精準(zhǔn)，取得良好的預(yù)后也不再遙遠(yuǎn)。

顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)

  腦血管重建是煙霧病治療關(guān)鍵

  由于該病的病因未明，藥物治療效果欠佳，絕大多數(shù)患者逐步發(fā)展且嚴(yán)重，此時(shí)需要通過手術(shù)進(jìn)行血管重建。

  煙霧病的問題在于腦內(nèi)動(dòng)脈供血不足，血管重建類似于“南水北調(diào)”工程，通過建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，改善腦內(nèi)血流，讓血“活”起來(lái)，降低腦腦缺血和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)。

  目前，腦血管重建手術(shù)包括直接血管搭橋手術(shù)、間接血管搭橋手術(shù)及綜合手術(shù)治療，其中綜合手術(shù)治療是結(jié)合前面兩種手術(shù)方法。