疾病簡介

腦癱，全稱腦性癱瘓，也叫 Litter 病，指從孩子出生前到出生后 1 個月內(nèi)，由多種原因引起的非進(jìn)行性(發(fā)生以后就達(dá)到嚴(yán)重，不再有新的病變)的腦損害，主要表現(xiàn)為中樞性的運(yùn)動障礙，且可伴有智力低下、癲癇、感知覺障礙、語言及精神行為異常等，部分患兒可長期存在肢體畸形、智力障礙等后遺癥。腦癱是引起兒童殘疾的主要疾病之一。國外的發(fā)病率約1.5‰～2.5‰活產(chǎn)兒，我國約為1.8‰～4‰。隨著危重癥及極低體重兒存活率的提高，腦性癱瘓的發(fā)病率有上升的趨勢。

常見病因

1、先天性發(fā)育異常：包括各種原因引起的腦發(fā)育異常，在四肢性癱瘓的腦癱病人中53%與先天性異常有關(guān);在非四肢性癱的腦癱病人中，35%是先天性發(fā)育不良所致。

2、缺氧窒息：在腦癱患者中，20%是由窒息及產(chǎn)傷所引起，導(dǎo)致缺血缺氧的因素主要有母親因素：如患妊娠高血壓綜合癥、心力衰竭、大出血、貧血、休克或吸毒、藥物過量等;胎盤因素：如胎盤早剝、前置胎盤、胎盤壞死或胎盤功能不良等;臍帶血流阻斷：如臍帶脫垂、壓迫、打結(jié)或繞勁等。

3、腦部受傷：如分娩過程中嬰兒腦部受傷， 新生兒顱腦受傷或腦部感染、腦血管意外 。

4、新生兒高熱：新生兒三個月內(nèi)曾經(jīng)高燒41攝氏度以上，并且時間較長，可能會損及大腦。發(fā)現(xiàn)新生兒有發(fā)熱情況一定要及時查找病因，利用物理及藥物手段及時降溫。

5、早產(chǎn)和胎兒發(fā)育不良：胎兒宮內(nèi)感染，宮內(nèi)生長緩慢，先天畸形。新生兒體重少于2500克，腦癱可能性大大增加(腦癱兒童中約有40%的體重低于2500克)包括早產(chǎn)未成熟兒，足月小樣兒。注意預(yù)防新生兒早產(chǎn)很關(guān)鍵。

6、孕婦的原因：母親吸毒、抽煙或孕婦后前三個月的發(fā)育出現(xiàn)傷感或其它感染，導(dǎo)致體內(nèi)短期內(nèi)毒素堆積過多，胚胎組織發(fā)育就可能停滯或者緩慢發(fā)育狀態(tài)。分娩過程中出現(xiàn)的宮內(nèi)窘迫、窒息導(dǎo)致腦組織缺血缺氧引發(fā)。產(chǎn)鉗或者不正常接生導(dǎo)致的顱內(nèi)出血，壓迫腦組織引發(fā)腦壞死或者功能下降。

7、黃疸后遺癥：為腦癱重要原因，隨著國產(chǎn)醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，核黃疸引起腦癱的比例下降。新生兒黃疸如果持續(xù)時間較長一定要盡快治療，以免引起其他疾病。

癥狀表現(xiàn)

1、身體發(fā)軟及自發(fā)運(yùn)動減少：這是肌張力低下的癥狀，在一個月時即可見到。三個月還不能抬頭，六個月還不能翻身，八個月還不會坐。則可診斷為重癥腦損傷，智力低下或肌肉系統(tǒng)疾病。

2、身體發(fā)硬：這是肌張力亢進(jìn)的癥狀，在一個月時即可見到。如果持續(xù)4個月以上，可診斷為腦癱。

3、反應(yīng)遲鈍及叫名無反應(yīng)：這是智力低下的早期表現(xiàn)，一般認(rèn)為4個月時反應(yīng)遲鈍，6 個月時叫名無反應(yīng)，可診斷為智力低下。

4、固定姿勢：往往是由于腦損傷使肌張力異常所致，如角弓反張、蛙位、倒U字形姿 勢等。在生后一個月就可見到。

5、頭不穩(wěn)定：如4個月俯臥不能抬頭或坐位時頭不能豎直，往往是腦損傷的重要標(biāo)志。

6、不能伸手抓物：如4-5個月不能伸手抓物，可診斷為智力低下或腦癱。腦癱兒體重增加不良、哺乳無力，也是腦癱早期的癥狀。

治療方法

康復(fù)治療

如運(yùn)動(體育)療法，包括粗大運(yùn)動、精細(xì)運(yùn)動、平衡能力和協(xié)調(diào)能力訓(xùn)練;如爬行、有目的的指認(rèn)(鼻、耳等)、訓(xùn)練抓物、持物、起坐、搖擺、扶行(背靠墻、面朝墻)、原地運(yùn)動(彎腰拾物、抬腳訓(xùn)練、單腳獨(dú)立、原地起跳)、行、跑;再如物理療法，包括神經(jīng)電刺激療法、溫?zé)岑煼ā⑺煼?/span>;還有作業(yè)療法即能力訓(xùn)練，但療效一般。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)治療方法如下：

①手術(shù);

②矯形器;

③水、電、光、聲療法;

④語言、交流的治療;

⑤運(yùn)動功能的治療;

⑥ADL訓(xùn)練。

藥物治療

口服或注射有關(guān)藥物：腦神經(jīng)營養(yǎng)藥、肌肉松弛藥、活血藥等。包括構(gòu)筑和修復(fù)腦組織(細(xì)胞)的藥物，如卵磷脂(包含磷脂酰膽堿、腦磷脂、鞘磷脂等)，能修復(fù)因外傷、出血、缺氧造成的腦細(xì)胞膜損害，保護(hù)神經(jīng)細(xì)胞，加快神經(jīng)興奮傳導(dǎo)，改善學(xué)習(xí)與記憶功能。還可以選擇能促進(jìn)腦細(xì)胞DNA合成，促進(jìn)腦細(xì)胞對氧的利用率，改善腦細(xì)胞能量代謝，增強(qiáng)腦功能，供給腦組織修復(fù)再生所需的各種氨基酸，調(diào)節(jié)腦神經(jīng)活動的藥物，如古立西(腦酶水解片)、螺旋藻片(膠囊)。再就是積極補(bǔ)充多種維生素，如21-金維他。有條件的醫(yī)院的可交替選擇如下注射針劑(作用與片劑一樣)：腦活素，腦多肽，乙酰谷酰胺，胞二磷膽堿等。

手術(shù)治療

腦性癱瘓(簡稱腦癱)是指出生前到出生后腦發(fā)育過程中非進(jìn)行性腦損傷所致綜合征, 大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)和錐體束病損則呈現(xiàn)上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓, 即痙攣型腦癱。在臨床上可分為痙攣型、手足徐動型、共濟(jì)失調(diào)型、強(qiáng)直型、震顫型、肌張力低下型、無法分類型、混合型等類型, 其中痙攣型占60%左右, 混和型中大部分為痙攣合并手足徐動型。這兩型患者約占全部腦癱病例的2/3 左右, 外科手術(shù)主要針對這兩種類型的患者。

手術(shù)適應(yīng)癥

1、痙攣型腦癱或部分以痙攣型為主的混合型腦癱, 肌張力2級或以上, 痙攣較嚴(yán)重, 影響患者日常生活和康復(fù)訓(xùn)練。

2、身體隨意運(yùn)動功能尚好,無明顯肌無力、固定關(guān)節(jié)攣縮和不可逆性骨關(guān)節(jié)畸形。

3、痙攣狀態(tài)已趨于穩(wěn)定。

4、智力正常或接近正常以利于術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練。

手術(shù)禁忌癥

1、以強(qiáng)直表現(xiàn)為主。

2、肌力差, 運(yùn)動功能不良。

3、存在嚴(yán)重的固定攣縮、骨關(guān)節(jié)畸形(可行矯形手術(shù))。

4、智商<50% 或?qū)W習(xí)、交流能力較差。

手術(shù)方法

1選擇性脊神經(jīng)后根部分切斷術(shù)(SPR)

腰骶部SPR手術(shù)適用于同時存在下肢、髖、膝、距小腿(踝)等關(guān)節(jié)多處痙攣的患者。手術(shù)宜在全麻下進(jìn)行, 術(shù)中不用肌松劑。行跳躍式限制性椎板切除, 即只切除L3、L5 椎板, 保留L4 椎板和棘突, 椎板切除寬度盡可能小, 保留兩側(cè)小關(guān)節(jié)突, 這種骨切除對脊柱的穩(wěn)定性不會造成大的影響。切開硬脊膜后手術(shù)即在顯微鏡下進(jìn)行, 應(yīng)用神經(jīng)肌電生理刺激儀嚴(yán)格選擇后行脊神經(jīng)后根部分切斷。

頸段SPR術(shù)的療效并不低于腰骶部SPR術(shù), 但因在下頸段操作, 有損傷頸髓導(dǎo)致截癱的危險, 而且為了充分顯露減少牽拉, 椎板切除范圍較大, 導(dǎo)致術(shù)后頸椎不穩(wěn)的可能性增大, 故建議更為嚴(yán)格地掌握手術(shù)指征, 而且只能在醫(yī)療條件較好的單位由有豐富顯微神經(jīng)外科手術(shù)經(jīng)驗的高級醫(yī)師來實施, 切忌盲目推廣。

2選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)

周圍神經(jīng)行選擇性切斷術(shù)就是選擇性地切斷含有較多傳入神經(jīng)纖維的肌支小束, 從而在降低了肌張力、減少了髕踝陣攣和反射亢進(jìn)的同時, 又避免了肌肉完全失神經(jīng)支配造成的肌力喪失。周圍神經(jīng)支的切斷治療痙攣性腦癱是特異性針對性地使某肌或某肌某個部分弛緩性癱, 求得關(guān)節(jié)周圍新的動力平衡, 糾正畸形, 改善功能。周圍神經(jīng)行選擇性切斷術(shù)創(chuàng)傷小, 避免了SPR術(shù)后的脊柱失穩(wěn)等嚴(yán)重并發(fā)癥。

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選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)

前述之SPR術(shù)和周圍神經(jīng)選擇性顯微縮小術(shù)可以被統(tǒng)稱為神經(jīng)術(shù)。目前在國內(nèi)開展較多的骨關(guān)節(jié)、肌肉、肌腱的矯形手術(shù)在手術(shù)時機(jī)和術(shù)式選擇上尚不規(guī)范甚至存在誤區(qū)。治療的一個原則是先行解除痙攣的神經(jīng)術(shù)式，然后后期(至少1個月后)根據(jù)情況(有無骨關(guān)節(jié)畸形、肌腱攣縮、神經(jīng)術(shù)式療效不佳等)再決定是否行矯形手術(shù)治療，二者順序不能顛倒。在嚴(yán)重痙攣持續(xù)存在的情況下，矯形手術(shù)只能暫時“掩蓋”癥狀，其結(jié)果幾乎肯定是復(fù)發(fā)。

雙側(cè)頸總動脈鞘交感神經(jīng)網(wǎng)剝脫術(shù)(即頸部去交感神經(jīng)術(shù))對于手足徐動型和部分扭轉(zhuǎn)痙攣型腦癱可以有一定效果，且可能改善部分患者流涎、斜視、言語不清、共濟(jì)失調(diào)等癥狀，手術(shù)創(chuàng)傷小。

經(jīng)顱磁刺激術(shù)

經(jīng)顱磁刺激治療(TMS)是一種新的神經(jīng)電生理技術(shù)。三博腦科醫(yī)院TMS室成立于2014年。成立時間雖短，但是卻得到了眾多患者的信賴和好評。我院所采用的是英國原裝進(jìn)口的TMS刺激器——Magstim rapid2。相對于多種國產(chǎn)刺激器能夠釋放快速、高強(qiáng)脈沖磁場，獨(dú)特的技術(shù)可保障系統(tǒng)在釋放刺激串期間始終保持穩(wěn)定的刺激頻率和刺激強(qiáng)度。